Encefalomielitis diseminada aguda en niño de 11 años

Resumen

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) es un trastorno inflamatorio desmielinizante autoinmune del sistema nervioso central, que debuta predominantemente en la infancia]. Incidencia de 0.3-0.6 por 100,000 al año, con un curso clínico rápidamente progresivo, presentando déficits máximos dentro de 2-5 días del inicio agudo. Su etiología no es totalmente discernida, considerándose de etiología autoinmune, con antecedente de infección o inmunización; clásicamente diagnosticada post infección (50-75%), post vacunación (5%), no obstante, el 25% de los casos, puede no hallarse un evento precedente. Como sintomatología inicial, confusión, irritabilidad, fatiga, cefalea, somnolencia, que evoluciona a disartria, corea, ataxia, afasia, hemiparesia, convulsiones o estatus epiléptico. Siendo rápidamente progresiva, las manifestaciones neurológicas son variadas de acuerdo a la localización y distribución de las lesiones desmielinizantes. Las alteraciones cerebelosas, se han encontrado en aproximadamente en menos de la mitad de los casos. La resonancia magnética FLAIR y T2, demuestran secuencias con lesiones hiperintensas, en ocasiones bilaterales, con bordes mal definidos (diferenciándolo de esclerosis múltiple), centrífugas en la unión de materia cortical gris y subcortical de la materia blanca. Otras lesiones pueden encontrarse en ganglios basales (40%), tálamo (30%), tronco encefálico (55%), cerebelo (30%) y en la médula espinal (16%); sin embargo, existen casos donde la aparición de las lesiones no se encuentran en estadios tempranos, y fluctúan dentro de los primeros 3 meses de la patología{2}. Los estudios de laboratorio realizados, son un cimiento para identificar algún antecedente de infección, no obstante, no son componentes necesarios para establecer el diagnóstico de EMDA.