Neoplasia de hematodérmica de células dendríticas plasmocitoides; reporte de primer caso en Hospital de especialidades Puebla

Resumen

La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides es definida por la OMS, 2017, como una entidad clínicamente agresiva, derivada de precursores de células dendríticas plasmocitoides. Es una entidad rara, sin predilección racial o étnica, mayor predominio en hombres, relación 3.3;1, con tendencia a presentarse en la sexta década de la vida . Actualmente no existe una etiología clara. Tiende a afectar a piel 64-100% de los casos, M.O y sangre periférica en un 60-90%, linfonodos en 40-50%. Microscópicamente es característico un infiltrado difuso monomorfo de células de aspecto blástico que asemejan linfoblastos y mieloblastos. El inmunofenotipo característico es CD4+, CD56+, CD45RA+, CD123+, CD303+, CD68+. El perfil genético muestra que hasta en 1/3 de los pacientes se presenta un cariotipo anormal [1]. Pese a los avances médicos y el uso de esquemas de quimioterapia intensivos, el curso clínico es agresivo y la media se sobreviva es 10-19.8 meses.